Кобаламин (в12)

В12 синтезируется только микроорганизмами, им богаты печень, почки. Активные формы кобаламина – метилкобаламин (цитоплазма) и дезоксиаденозилкобаламин (митохондрии).

Кобаламин участвует:

1. в передачи метила с метил-ТГФК на гомоцистеин при регенерации метионина.

2.      в превращениях одноуглеродных фрагментов в составе ТГФК.

3.      в метаболизме жирных кислот с нечетным числом атомов С и аминокислот с разветвленной цепью. Перенос протонов в реакциях изомеризации.

Недостаточность В12

Гиповитаминоз возникает при нарушении всасывании В12 (дефицит фактора Касла при пониженной кислотности желудочного сока).

Гиповитаминоз В12 сопровождается:

1.      макроцитарной (мегалобластической) анемией: снижение числа эритроцитов, гемоглобина, увеличение размера эритроцитов. Причина — нарушение синтеза ДНК.

2.      расстройствами деятельности нервной системы. При распаде жирных кислот  с нечетным количеством атомов С и разветвленных АК из-за дефицита В12 накапливается нейротоксичная метилмалоновая кислота.